“졸겐스마, 건강보험 적용으로 600만원에 접종 가능…‘희망’”
“1형·24개월·13.5㎏ 이하 등 조건…27개월·2형인 딸 못 맞아”
“유럽 등 외국선 5세까지 맞출 수 있어…연령 높여달라” 간청
 | | 노바티스의 ‘졸겐스마’. 뉴스1 |
1회 투여비용이 20억원에 달하는 세계 최고가 희귀질환 치료제 ‘졸겐스마(성분 오나셈노진아베파르보벡)’가 국내에서 처음으로 환자에게 투여된 가운데 단 몇 개월 차이로 해당 약물의 건강보험 적용을 받지 못하는 ‘소아척수성 근위축증’을 앓고 있는 어린이의 어머니가 “내 딸을 살려달라”고 호소했다.
졸겐스마는 1회 투여비용이 19억8000만원에 달하지만, 이달부터 건강보험 급여 적용으로 투약할 경우 치료비는 598만원이다.
소아척수성 근위축증은 운동 신경세포 생존에 필요한 유전자가 돌연변이를 일으켜 근육이 점차 위축되는 병으로, 영유아나 소아에게 나타나는 신경·근육계 희귀유전질환이다.
척추신경이나 간뇌의 운동신경세포가 서서히 파괴돼 근육약화, 움직임 상실, 호흡곤란 등 생존에 필수적인 기능을 수행하는데 어려움을 겪으며, 평균 2년 내 사망에 이르는 질환이다.
소아척수성 근위축증 2형 판정을 받은 효리 양의 어머니 황신효씨는 26일 CBS라디오 ‘김현정의 뉴스쇼’와 인터뷰에서 효리가 치료제를 투약 받지 못하면 극심한 고통과 엄청난 비용이 소모되는 ‘병의 진행을 늦추는’ 주사치료를 4개월마다 받아야 한다고 밝혔다.
즉, 효리는 ‘4개월짜리 시한부 인생’을 살고 있다는 것이다.
이런 가운데 한번 투약으로 소아척수성 근위축증을 완치할 수 있는 기적의 신약인 졸겐스마가 나왔다.
하지만 국내 보건당국이 투약 대상을 ‘만 2세 이하’로 엄격하게 적용해 2020년 6월생으로 곧 27개월이 되는 효리는 맞을 수 없게 됐다.
이에 황씨는 외국처럼 투약 연령을 5세까지 높여 줄 것을 간청했다.
 | | 소아척수성근위축증을 앓는 효리. CBS '김현정의 뉴스쇼' 캡처 |
황씨는 소아척수성 근위축증에 대해 “하루하루 근육이 약해지면서, 운동세포가 소실되면서 생존 기능을 잃게 되는 질환”이라며 “발병 시기와 속도에 따라서 1형에서 4형까지 나뉘어지는데 1형 환자의 경우에는 치료를 받지 않으면 만 2세 이전에 대부분 사망하거나 영구적으로 인공호흡기에 의존을 해야 된다”고 설명했다.
이어 “효리는 1형 다음으로 나쁜 2형에 해당된다”고 덧붙였다.
황씨는 현재 효리 상태에 대해 “예전엔 세워주면 꽤 오래 서 있었는데 하루하루 근육이 소실이 돼 (지금은) 바로 넘어지는 것이 눈에 보이고 있으며, 만세도 못하고 앉아 있는 것도 너무 힘겨운 상태”라고 전했다.
이어 “(의사가) ‘복부(근육)에 힘이 없어 척추가 구부러지고 척추가 C자형, 척추측만증이라고 해서 허리가 굳어지는 것이 격하게 진행이 될 거다’라고 말했다”며 갈수록 상태가 나빠진다고 했다.
그는 현재 효리가 “2019년에 나온, 척수의 척수강 내를 통해 투약하는 스핀나자 치료를 받고 있다”며 “스핀나자는 4개월에 한 번씩 평생 맞아야 된다”고 했다.
황씨는 “척수에 맞는데다 스핀나자 약값이 1억이나 돼 (건강보험) 급여 적용을 받아도 한차례 투약 부담금만 500만원 수준이 된다”고 어려운 현실을 소개했다.
그는 엄청난 비용도 그렇지만 “아이가 죽지 않으려면 평생 맞아야 되고 소아의 경우에는 움직이면 안 되니까 맞을 때마다 병원에 입원해서 금식과 전신마취를 한다”며 “척수에 (주사) 바늘을 넣는다는 것 자체가 너무 힘든 일이기에 아이가 맞을 때마다 너무 힘들어 한다”고 고통 받는 딸을 보는 심정이 괴롭다고 했다.
 | | 척수성근위축증 유전자 치료제인 '졸겐스마'의 첫 투여 환자 어린아이. 서울대병원 제공. |
이런 가운데 몇년 전 단 한번 투약으로 근위축을 멈출 수 있는 졸겐스마라는 기적의 약이 나왔다고 했다.
황씨는 “스핀나자는 더 이상 악화시키지 않고 유지를 해 주는 그런 약인 반면 졸겐스마는 돌연변이가 일어난 유전자를 정상 유전자로 대체하는 치료제”라며 “걸을 수 있게 해주는 약”이라고 강조했다.
문제는 졸겐스마의 약값이 20억원에 달한다는 것이다.
황씨는 “로또 당첨이 되더라도 투약할 수 없는 정말 어마어마한 거액의 약(값)”이라며 “장기라도 팔아서라도 해주고 싶다”고 했다.
다행히 이번 달부터 졸겐스마에 보험이 적용돼 환자 부담이 20억원에서 600만원으로 뚝 떨어져 “희망이 생겼다”는 황씨는 뜻밖의 벽에 부딪혀 희망을 잃을 지경이라고 했다.
황씨는 “1형, 속도가 아주 빠른 1형의 경우와 (아이 나이가) 만 24개월까지만 (졸겐스마 약값에 대해) 보험 적용을 해 줄 수 있다(고 했기 때문이다)”면서 “이는 초기 연구 결과인 ‘1형 24개월, 13.5kg(이하) 효과’ 결과를 반영한 것”이라고 지적했다.
이어 “후속 연구에서 5세까지도 효과가 상당히 높은 걸로 나왔고 독일이나 스페인 등 유럽 국가들은 5세까지도 효과가 높기 때문에 투약을 하고 있다”면서 “(나이 3개월 차이로) 못 맞는다고 생각을 하니까 메어지고 답답하다”라며 하소연했다.
그러면서 “효리가 그나마 생명을 유지할 수 있는 스피나자를 평생 맞아야 하기에 4개월(짜리) 목숨”이라며 “꼭 우리 아이가 기적을 볼 수 있게 많은 관심을 부탁드린다”라고 애원했다.
이승구 온라인 뉴스 기자 lee_owl@segye.com
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이건 정말 모금 하면 돈낼 의향있습니다. 법이 바뀌는 거 기다리는 것 보다 모금해서 살리는.게 더빠를 수도 있을 것 같습니다.